Creutzfeldt-Jakob-kór változata (vCJD), először 1996-ban észlelték az Egyesült Királyságban, szarvasmarha szivacsos agyvelőbántalma (BSE vagy „bolond marhakór”) és a Zombi szarvas betegség vagy krónikus sorvadásos betegség (CWD) amely jelenleg híradásban van, egy dologban közös: a három betegség kórokozói nem baktériumok vagy vírusok, hanem „deformált” fehérjék, amelyeket „prionoknak” neveznek.
A prionok rendkívül fertőzőek, és halálos kimenetelű, gyógyíthatatlan neurodegeneratív betegségekért felelősek az állatok (BSE és CWD) és az emberek (vCJD) körében.
| Mi az a Prion? A „prion” szó a „fehérjeszerű fertőző részecske” rövidítése. Prion Protein Gene (PRNP) kódolja a fehérje prionfehérjének (PrP) nevezik. Emberben a PRNP prionfehérje gén a 20-as kromoszómában található. A normál prionfehérje a sejtfelszínen van jelen, ezért PrP-ként jelöljük.C. A „fehérjeszerű fertőző részecske”, amelyet gyakran prionnak neveznek, a PrP prionfehérje rosszul hajtogatott változataC és PrP-ként jelöljükSc (Sc, mert súrlókór-forma vagy a juhok surlókórjában észlelt betegséghez kapcsolódó abnormális formája). A harmadlagos és kvaterner szerkezet kialakulása során időnként hibák lépnek fel, és a fehérje hibásan hajtogatódik vagy formálódik. Ezt általában javítják és korrigálják az eredeti formára, amelyet a chaperon molekulák katalizálnak. Ha a rosszul hajtogatott fehérje nem javul, akkor proteolízisre kerül, és általában lebomlik. A hibásan hajtogatott prionfehérje azonban ellenáll a proteolízisnek, és le nem bomlik, és átalakítja a normál prionfehérjét, a PrP-t.C a kóros surlókór PrP-formájáhozSc proteopátiát és sejtműködési zavarokat okoz, amelyek számos neurológiai betegséget okoznak emberekben és állatokban. A surlókór kóros formája (PrPSc) szerkezetileg különbözik a normál prionfehérjétől (PrPC). A normál prionfehérje 43% alfa hélixet és 3% béta lemezt tartalmaz, míg az abnormális scrapie formája 30% alfa hélixet és 43% béta lemezt tartalmaz. A PrP ellenállásaSc A proteáz enzim abnormálisan magas százalékának tulajdonítható. |
Krónikus sorvadásos betegség (CWD), amelyet más néven is ismert Zombi szarvas betegség halálos neurodegeneratív betegség, amely olyan szarvasféléket érint, mint a szarvasok, jávorszarvasok, rénszarvasok, szikaszarvasok és jávorszarvasok. Az érintett állatok drasztikus izomsorvadásban szenvednek, ami súlycsökkenéshez és egyéb neurológiai tünetekhez vezet.
Az 1960-as évek végén történt felfedezése óta a CWD Európa számos országában (Norvégia, Svédország, Finnország, Izland, Észtország, Lettország, Litvánia és Lengyelország), Észak-Amerikában (USA és Kanada) és Ázsiában (Dél-Korea) elterjedt.
A CWD-prionnak nincs egyetlen törzse sem. A mai napig tíz különböző törzset jellemeznek. A Norvégiában és Észak-Amerikában élő állatokat sújtó törzs különbözik, csakúgy, mint a finn jávorszarvas. Ezenkívül a jövőben valószínűleg új törzsek jelennek meg. Ez kihívást jelent a szarvasfélék betegségének meghatározásában és enyhítésében.
A CWD-prion erősen átvihető, ami aggodalomra ad okot a szarvasfélék populációja és az emberi közegészségügy szempontjából.
Jelenleg nem állnak rendelkezésre kezelések vagy oltások.
A krónikus sorvadásos betegséget (CWD) a mai napig NEM mutatták ki emberekben. Nincs bizonyíték arra, hogy a CWD-prionok megfertőzhetik az embert. Az állatkísérletek azonban azt sugallják, hogy azok a főemlősök, amelyek CWD-vel fertőzött állatokat esznek (vagy azok agyával vagy testnedvével érintkeznek), veszélyben vannak.
Aggodalomra ad okot, hogy a CWD-prionok emberre terjedhetnek, valószínűleg fertőzött szarvas vagy jávorszarvas húsának fogyasztása révén. Ezért fontos, hogy ez ne kerüljön be az emberbe élelmiszer lánc.
***
Referenciák:
- Betegségellenőrzési és Megelőzési Központok (CDC). Chronic Wasting Disease (CWD). Elérhető https://www.cdc.gov/prions/cwd/index.html
- Atkinson CJ et al 2016. Prionfehérje surlókór és a normál sejtes prionfehérje. Prion. 2016. január-febr. 10. (1): 63–82. DOI: https://doi.org/10.1080/19336896.2015.1110293
- Sun, JL, et al 2023. Új priontörzs, mint a krónikus sorvadásos betegség oka egy jávorszarvasban, Finnország. Emerging Infectious Diseases, 29(2), 323-332. https://doi.org/10.3201/eid2902.220882
- Otero A., et al 2022. CWD törzsek megjelenése. Cell Tissue Res 392, 135–148 (2023). https://doi.org/10.1007/s00441-022-03688-9
- Mathiason, C.K. Nagy állatmodellek a krónikus sorvadásos betegséghez. Cell Tissue Res 392, 21–31 (2023). https://doi.org/10.1007/s00441-022-03590-4
***
