REKLÁM

Prionok: Krónikus sorvadásos betegség (CWD) vagy zombiszarvas-betegség kockázata 

Creutzfeldt-Jakob-kór változata (vCJD), először 1996-ban észlelték az Egyesült Királyságban, szarvasmarha szivacsos agyvelőbántalma (BSE vagy „bolond marhakór”) és a Zombi szarvas betegség vagy krónikus sorvadásos betegség (CWD) amely jelenleg híradásban van, egy dologban közös: a három betegség kórokozói nem baktériumok vagy vírusok, hanem „deformált” fehérjék, amelyeket „prionoknak” neveznek.  

A prionok rendkívül fertőzőek, és halálos kimenetelű, gyógyíthatatlan neurodegeneratív betegségekért felelősek az állatok (BSE és CWD) és az emberek (vCJD) körében.  

Mi az a Prion?
A „prion” szó a „fehérjeszerű fertőző részecske” rövidítése.  
 
Prion Protein Gene (PRNP) kódolja a fehérje prionfehérjének (PrP) nevezik. Emberben a PRNP prionfehérje gén a 20-as kromoszómában található. A normál prionfehérje a sejtfelszínen van jelen, ezért PrP-ként jelöljük.C.  

A „fehérjeszerű fertőző részecske”, amelyet gyakran prionnak neveznek, a PrP prionfehérje rosszul hajtogatott változataés PrP-ként jelöljükSc (Sc, mert súrlókór-forma vagy a juhok surlókórjában észlelt betegséghez kapcsolódó abnormális formája).

A harmadlagos és kvaterner szerkezet kialakulása során időnként hibák lépnek fel, és a fehérje hibásan hajtogatódik vagy formálódik. Ezt általában javítják és korrigálják az eredeti formára, amelyet a chaperon molekulák katalizálnak. Ha a rosszul hajtogatott fehérje nem javul, akkor proteolízisre kerül, és általában lebomlik.   

A hibásan hajtogatott prionfehérje azonban ellenáll a proteolízisnek, és le nem bomlik, és átalakítja a normál prionfehérjét, a PrP-t.a kóros surlókór PrP-formájáhozSc proteopátiát és sejtműködési zavarokat okoz, amelyek számos neurológiai betegséget okoznak emberekben és állatokban.   

A surlókór kóros formája (PrPSc) szerkezetileg különbözik a normál prionfehérjétől (PrPC). A normál prionfehérje 43% alfa hélixet és 3% béta lemezt tartalmaz, míg az abnormális scrapie formája 30% alfa hélixet és 43% béta lemezt tartalmaz. A PrP ellenállásaSc A proteáz enzim abnormálisan magas százalékának tulajdonítható.  

Krónikus sorvadásos betegség (CWD), amelyet más néven is ismert Zombi szarvas betegség halálos neurodegeneratív betegség, amely olyan szarvasféléket érint, mint a szarvasok, jávorszarvasok, rénszarvasok, szikaszarvasok és jávorszarvasok. Az érintett állatok drasztikus izomsorvadásban szenvednek, ami súlycsökkenéshez és egyéb neurológiai tünetekhez vezet.  

Az 1960-as évek végén történt felfedezése óta a CWD Európa számos országában (Norvégia, Svédország, Finnország, Izland, Észtország, Lettország, Litvánia és Lengyelország), Észak-Amerikában (USA és Kanada) és Ázsiában (Dél-Korea) elterjedt.  

A CWD-prionnak nincs egyetlen törzse sem. A mai napig tíz különböző törzset jellemeznek. A Norvégiában és Észak-Amerikában élő állatokat sújtó törzs különbözik, csakúgy, mint a finn jávorszarvas. Ezenkívül a jövőben valószínűleg új törzsek jelennek meg. Ez kihívást jelent a szarvasfélék betegségének meghatározásában és enyhítésében.  

A CWD-prion erősen átvihető, ami aggodalomra ad okot a szarvasfélék populációja és az emberi közegészségügy szempontjából.  

Jelenleg nem állnak rendelkezésre kezelések vagy oltások.  

A krónikus sorvadásos betegséget (CWD) a mai napig NEM mutatták ki emberekben. Nincs bizonyíték arra, hogy a CWD-prionok megfertőzhetik az embert. Az állatkísérletek azonban azt sugallják, hogy azok a főemlősök, amelyek CWD-vel fertőzött állatokat esznek (vagy azok agyával vagy testnedvével érintkeznek), veszélyben vannak.  

Aggodalomra ad okot, hogy a CWD-prionok emberre terjedhetnek, valószínűleg fertőzött szarvas vagy jávorszarvas húsának fogyasztásával. Ezért fontos, hogy ez ne kerüljön be az emberi táplálékláncba. 

*** 

Referenciák:  

  1. Betegségellenőrzési és Megelőzési Központok (CDC). Chronic Wasting Disease (CWD). Elérhető https://www.cdc.gov/prions/cwd/index.html 
  2. Atkinson CJ et al 2016. Prionfehérje surlókór és a normál sejtes prionfehérje. Prion. 2016. január-febr. 10. (1): 63–82. DOI: https://doi.org/10.1080/19336896.2015.1110293 
  3. Sun, JL, et al 2023. Új priontörzs, mint a krónikus sorvadásos betegség oka egy jávorszarvasban, Finnország. Emerging Infectious Diseases, 29(2), 323-332. https://doi.org/10.3201/eid2902.220882 
  4. Otero A., et al 2022. CWD törzsek megjelenése. Cell Tissue Res 392, 135–148 (2023). https://doi.org/10.1007/s00441-022-03688-9 
  5. Mathiason, C.K. Nagy állatmodellek a krónikus sorvadásos betegséghez. Cell Tissue Res 392, 21–31 (2023). https://doi.org/10.1007/s00441-022-03590-4 

*** 

Umesh Prasad
Umesh Prasad
Tudományos újságíró | A Scientific European folyóirat alapító szerkesztője

Iratkozzon fel hírlevelünkre

A legfrissebb hírekkel, ajánlatokkal és külön értesítésekkel kell frissíteni.

Legnépszerűbb cikkek

…halványkék pont, az egyetlen otthon, amelyet valaha ismertünk

''...a csillagászat megalázó és jellemformáló élmény. Van...

Új öregedésgátló beavatkozás a motorok öregedésének lassítására és a hosszú élettartam meghosszabbítására

A tanulmány rávilágít a kulcsfontosságú génekre, amelyek megakadályozhatják a motoros...

LISA küldetés: Az űralapú gravitációs hullám detektor az ESA-k előnyére szolgál 

A Laser Interferometer Space Antenna (LISA) küldetés megkapta...
- Reklám -
94,852VentilátorokMint
47,750KövetőKövesse
1,772KövetőKövesse
30ElőfizetőkFeliratkozás