Creutzfeldt-Jakob-kór változata (vCJD), először 1996-ban észlelték az Egyesült Királyságban, szarvasmarha szivacsos agyvelőbántalma (BSE vagy „bolond marhakór”) és a Zombi szarvas betegség vagy krónikus sorvadásos betegség (CWD) amely jelenleg híradásban van, egy dologban közös: a három betegség kórokozói nem baktériumok vagy vírusok, hanem „deformált” fehérjék, amelyeket „prionoknak” neveznek.
A prionok rendkívül fertőzőek, és halálos kimenetelű, gyógyíthatatlan neurodegeneratív betegségekért felelősek az állatok (BSE és CWD) és az emberek (vCJD) körében.
| Mi az a Prion? A „prion” szó a „fehérjeszerű fertőző részecske” rövidítése. Prion Protein Gene (PRNP) kódolja a fehérje prionfehérjének (PrP) nevezik. Emberben a PRNP prionfehérje gén a 20-as kromoszómában található. A normál prionfehérje a sejtfelszínen van jelen, ezért PrP-ként jelöljük.C. A „fehérjeszerű fertőző részecske”, amelyet gyakran prionnak neveznek, a PrP prionfehérje rosszul hajtogatott változataC és PrP-ként jelöljükSc (Sc, mert súrlókór-forma vagy a juhok surlókórjában észlelt betegséghez kapcsolódó abnormális formája). A harmadlagos és kvaterner szerkezet kialakulása során időnként hibák lépnek fel, és a fehérje hibásan hajtogatódik vagy formálódik. Ezt általában javítják és korrigálják az eredeti formára, amelyet a chaperon molekulák katalizálnak. Ha a rosszul hajtogatott fehérje nem javul, akkor proteolízisre kerül, és általában lebomlik. A hibásan hajtogatott prionfehérje azonban ellenáll a proteolízisnek, és le nem bomlik, és átalakítja a normál prionfehérjét, a PrP-t.C a kóros surlókór PrP-formájáhozSc proteopátiát és sejtműködési zavarokat okoz, amelyek számos neurológiai betegséget okoznak emberekben és állatokban. A surlókór kóros formája (PrPSc) szerkezetileg különbözik a normál prionfehérjétől (PrPC). A normál prionfehérje 43% alfa hélixet és 3% béta lemezt tartalmaz, míg az abnormális scrapie formája 30% alfa hélixet és 43% béta lemezt tartalmaz. A PrP ellenállásaSc A proteáz enzim abnormálisan magas százalékának tulajdonítható. |
Krónikus sorvadásos betegség (CWD), amelyet más néven is ismert Zombi szarvas betegség halálos neurodegeneratív betegség, amely olyan szarvasféléket érint, mint a szarvasok, jávorszarvasok, rénszarvasok, szikaszarvasok és jávorszarvasok. Az érintett állatok drasztikus izomsorvadásban szenvednek, ami súlycsökkenéshez és egyéb neurológiai tünetekhez vezet.
Az 1960-as évek végén történt felfedezése óta a CWD Európa számos országában (Norvégia, Svédország, Finnország, Izland, Észtország, Lettország, Litvánia és Lengyelország), Észak-Amerikában (USA és Kanada) és Ázsiában (Dél-Korea) elterjedt.
A CWD-prionnak nincs egyetlen törzse sem. A mai napig tíz különböző törzset jellemeznek. A Norvégiában és Észak-Amerikában élő állatokat sújtó törzs különbözik, csakúgy, mint a finn jávorszarvas. Ezenkívül a jövőben valószínűleg új törzsek jelennek meg. Ez kihívást jelent a szarvasfélék betegségének meghatározásában és enyhítésében.
A CWD-prion erősen átvihető, ami aggodalomra ad okot a szarvasfélék populációja és az emberi közegészségügy szempontjából.
Jelenleg nem állnak rendelkezésre kezelések vagy oltások.
A krónikus sorvadásos betegséget (CWD) a mai napig NEM mutatták ki emberekben. Nincs bizonyíték arra, hogy a CWD-prionok megfertőzhetik az embert. Az állatkísérletek azonban azt sugallják, hogy azok a főemlősök, amelyek CWD-vel fertőzött állatokat esznek (vagy azok agyával vagy testnedvével érintkeznek), veszélyben vannak.
There is a concern about possibility of spread of CWD prions to humans, most likely through consumption of meat of infected deer or elk. Therefore, it is important to keep that from entering the human élelmiszer lánc.
***
Referenciák:
- Betegségellenőrzési és Megelőzési Központok (CDC). Chronic Wasting Disease (CWD). Elérhető https://www.cdc.gov/prions/cwd/index.html
- Atkinson CJ et al 2016. Prionfehérje surlókór és a normál sejtes prionfehérje. Prion. 2016. január-febr. 10. (1): 63–82. DOI: https://doi.org/10.1080/19336896.2015.1110293
- Sun, JL, et al 2023. Új priontörzs, mint a krónikus sorvadásos betegség oka egy jávorszarvasban, Finnország. Emerging Infectious Diseases, 29(2), 323-332. https://doi.org/10.3201/eid2902.220882
- Otero A., et al 2022. CWD törzsek megjelenése. Cell Tissue Res 392, 135–148 (2023). https://doi.org/10.1007/s00441-022-03688-9
- Mathiason, C.K. Nagy állatmodellek a krónikus sorvadásos betegséghez. Cell Tissue Res 392, 21–31 (2023). https://doi.org/10.1007/s00441-022-03590-4
***
